“一个人生命的意义不是用生命的长短来衡量的，而是用生命的质量和厚度来衡量的。”带着这个病生活对我来说是一种折磨和痛苦。我想有尊严地离开爸爸妈妈。你要坚强，要微笑。不要为我难过。我走后，我的头可以留给医学研究。希望医学能尽快攻克这个难题，让那些遭受‘渐冻人’的人早日摆脱痛苦...最近，这份遗嘱让无数网友落泪。

这段感人的文字，是29岁的北大女博士楼涛在遭受“渐冻人症”后清醒时留下的“遗嘱”。

高学历高颜值正值壮年，却患上了世界五大绝症之一的渐冻症。楼涛的不幸遭遇让人惋惜。

对大多数人来说，渐冻人是一种怪病，但却是一种极其折磨人的病，一种比癌症还要残酷的绝症。据统计，从出现症状开始，五年死亡率高达90%。渐冻人患者的浸润就像被冰雪冻住一样。今天是腿，明天是手，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外。

在这种罕见疾病进入公众视野之前，一个是已故的物理学家霍金，一个是全球冰桶挑战。

什么是渐冻人？

“渐冻症”是一种罕见的疾病，即使对于很多医务人员来说，也是一个陌生的名词。但被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症、艾滋病平起平坐。

“渐冻症”并不是一个专业术语，而是近十年来国内媒体对一种叫做“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”或“运动神经元病(MND)”的疾病的通俗叫法。ALS是一种进行性、致死性神经退行性疾病，好发于中老年人，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元和脊髓前角细胞。

ALS的发病率约为1.5 ~ 2.7/10万人。大约90%的ALS病例是散发的，5% ~ 10%是遗传的。到目前为止，ALS还不能治愈，但一些治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病进展，延长生存时间。通常，ALS患者被给予个体化治疗，其目的是将发病率降至最低并改善生活质量。

如何看待「渐冻人」？

目前，肌萎缩侧索硬化还没有治愈的方法。采取的治疗原则主要是缓解症状，延缓病情进展，提高患者的生活质量。利鲁唑是FDA批准的唯一一种治疗ALS的药物。

延缓疾病发展的药物:利鲁唑片，融化冰冻的心脏。

万全利泰(利鲁唑片)是FDA和EU批准的唯一一种治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)的孤儿药。许多研究证明它是有效和安全的，尤其是对早中期ALS。国家指南推荐每天两次，每次50毫克。

万全立泰是谷氨酸兴奋毒性拮抗剂，可多靶点作用于运动神经元，抑制谷氨酸释放，间接阻断兴奋性氨基酸受体，稳定电压依赖性钠通道，激活G蛋白依赖性信号转导系统。

里索片是处方药，主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病，主要是肌萎缩侧索硬化。确诊或疑似运动神经元疾病的患者应尽早服用万全力泰，越早服用获益越大。

——临床试验结果表明，服用万全洪都博格列塔的患者在12个月内的生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在国内，建议ALS患者确诊后服用12-18个月。伟哥只在ALS的早中期使用，后期不一定要服用。——服用后，部分患者肌肉全身游走搏动下降，吞咽困难可得到一定程度的改善。

利佐尔片的用法是每天两次，每次一片，每天定时口服，早晚各一片。如果错过了一次，就需要按原计划服用下一片。

注意事项:肝肾疾病患者慎用，定期检查肝功能。服用此药时，应禁止过量饮酒，这可能导致白细胞计数下降。如果服用此药后感到头晕或目眩，则不应驾驶或操作机器。

残疾人:对本品及其主要成分过敏者；肝功能异常或转氨酶水平异常升高；怀孕和哺乳期的患者喂养红豆博客。

补充饮食

对于新确诊的ALS患者，有什么办法可以让疾病停止，让他们的自由停留更久？发表在JAMA Neurology上的一项新研究表明，食用高水平的抗氧化营养素和类胡萝卜素食物，如水果、蔬菜、高纤维谷物、鱼类和家禽，似乎会使ALS患者“变得更好”。

但也有专家评论称，由于实验设计的局限性，这一结果只能证明相关性，而不能证明因果关系。

随着医学的不断发展，人类也在不断跨越一个又一个不可能。相信以后会有办法治疗这种病的。让我们拭目以待。

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