雷诺氏病（雷诺病相对较为常见）

雷诺氏病（雷诺病相对较为常见）

导语：Raynaud 的现象是一种相对常见但往往未被识别的临床综合征，由于血管粘膜，导致数字中特征颜色变化。这可能发生在暴露在寒冷的环境，情绪压力，或其他身体或药物暴露后。区分初级和次要雷诺是重要的，因为二级雷诺的可能因缺血和坏死而变得复杂，而初级雷诺的通常是一种良性状况。

一、雷诺病是一种良性疾病，最主要好发于女性身上，在全世界内发病率约为10%左右

1、发病率

基于社区的调查估计，雷诺的可能存在于5-20%的女性和4-14%的男性中。60岁以上的人的患病率为0.1-1%。初级雷诺一般被认为是一种良性疾病，典型的发病年龄为 15 至 30 岁。通常年轻妇女更容易发生这种情况。主要的雷诺效应可能会逐渐消失。一项为期七年的中年白种白人群体的展望研究发现，64%的男性和男性出现缓解，尽管在被贴上缓解标签的人群中，仍有约20%的症状仍然存在。

Raynaud's 经常是许多结缔组织疾病（如硬皮瘤、狼疮或混合结缔组织疾病）的症状。因此，早期，许多患者被认为有初级雷诺的：然而，对640名雷诺原发性患者的元分析发现，13%最终发展成结缔组织疾病。另一项研究表明，15- 20% 的 Raynaud 患者患有自身抗体、支架折叠毛细血管异常或两者兼有，并且最初不符合结缔组织疾病标准，这些患者通常在两年内发展成定义的结缔组织疾病。

2、病因

病因可能是血管、结构或造血原因造成的。血管痉挛的原因可能是药物诱发的（虫子、甲基硫化物、β阻滞剂、德克斯特罗安非他明、甲基苯甲酸酯、白细胞素、顺铂、氯丁、可卡因、环孢素、干扰素-阿尔法、尼古丁和文布拉斯汀）。

其他血管痉挛原因包括肺炎球菌、类癌综合征或甲状腺疾病。结构原因很多，可能包括胸腔出口综合征、动脉粥样硬化、胸腔性躯干疾病，如高压缩的动脉炎、布尔格氏病或血栓炎、感冒损伤、结缔组织疾病、氯化多乙烯、使用振动工具（如千斤顶或血管中心淋巴瘤）。血浆病因包括低温球蛋白血症、低温血症、副蛋白血症或多囊血症。

雷诺的患者包括其他血管疾病，如芳香病和红斑狼疮。青紫细胞增多症通常缺乏三足鼎立的颜色变化，但在冷暴露后会导致手脚皮肤更持久的蓝红色变色。它在女性中更为常见，但并不痛苦。红斑狼疮在女性中也更常见，但因热暴露而加剧，并导致脚部和下肢疼痛，更不常见于手部疼痛。

二、对于雷诺病的患者来说，需要采用患者加强患者教育和适当的药物，才能防止雷诺病更进一步发展

1、加强教育

患者教育是建议的主要治疗方法。应强调避免气温突然变化和快速变化。保持手脚温暖以及保持全身温暖是很重要的。应建议患者避免吸烟和咖啡因，以免加重症状。避免同理疗法药物，如去甲基苯丙胺和甲基苯甲酸酯将有助于控制症状。如果Raynaud的被认为是振动引起的，停止振动工具，如千斤顶锤将是有益的。

2、钙离子阻断剂

随着对病理生理学的更好理解的出现，医学疗法也有可能得到改善。目前，钙通道阻滞剂是最常见的和实用的治疗方法。这些血管除尘器对血管平滑肌肉有直接影响，并抑制血小板聚集。对18项随机安慰剂对照和双盲试验进行了元分析，结果表明，在一周内，使用与严重程度降低33%和平均减少2.8-5.0次攻击有关。

Cochrane对初级Raynaud的钙通道阻滞剂的调查也显示，攻击频率每周减少约1.7次。尼菲迪平是最常用和研究最多的，如果血压允许，通常可以每天30-60毫克服用。其他的钙通道阻断剂有尼索迪平、阿姆洛迪平、费洛迪平和异丙胺。人们还担心短效二氢尿素可能会增加心血管风险，因此应谨慎使用。如果患者对钙通道阻滞剂不耐受，可以考虑使用血管紧张II受体阻滞剂洛沙坦。

一个随机的，平行组，对照试验表明雷诺的情节的严重程度降低，并减少发作频率与使用洛萨坦50毫克每天。静脉注射伊洛普罗斯特，一种前列腺素模拟物，是血小板聚集的强效血管除尘器和抑制剂，仍然是管理硬皮病患者与严重数字溃疡的关键药物。IV 伊洛普罗斯特在降低攻击频率和严重程度方面似乎有效。

它还可能预防或治愈溃疡，其效果在静脉注射后会延长。口服前列腺素显示好坏参半的结果，需要更多的研究来确定其疗效。内分泌1是最有效的内源性血管收缩剂。血管平滑肌上有内啡素A和B受体。

此外，还有心脏肌细胞上的内啡素A受体和内皮细胞上的内分泌B受体。博森坦是一种非选择性内啡林A和B受体解聚剂。在一项对188名硬皮病患者的随机、双盲、安慰剂对照研究中，在基线上至少有一个活跃的数字溃疡患者，与安慰剂相比，植物人治疗减少了30%的新数字溃疡数量，但没有增加现有溃疡的愈合率。

3、磷二酯酶抑制剂

磷二酯酶抑制剂可防止调停一氧化氮合成和释放的cGMP降解。一氧化氮是一种有效的血管扩张剂、血小板活化的抑制剂和血管平滑肌增殖的抑制剂。对西尔德纳菲尔、瓦尔德纳菲尔和塔达拉菲尔的研究都表明，雷诺的症状对减少攻击和症状的频率有好处，尽管许多研究的患者人数有限，后续时间不到8周。

局部性硝酸盐可引起局部性血管化的研究较少。但是，目前还没有发现硝酸盐能引起局部血管硬化，而且还没有发现它的副作用。

合成酶和一氧化氮的产生，减少了内分泌-1的表达，并促进微血管生长，但没有足够的证据证明他汀类药物被推荐为Raynaud的标准疗法：然而，一项在4个月内每天40毫克使用阿托伐他汀的研究表明，硬皮病患者中新数字溃疡的总数量有所减少。

对银杏比洛巴和圣约翰麦芽汁的小型研究表明，在雷诺的安慰剂没有临床益处。肉毒杆菌毒素A目前正在调查作为雷诺的治疗，因为它可能会对抑制同情性血管收缩产生影响。

结语：雷诺病最主要是因为结缔组织产生变异所引发的一种疾病，在疾病早期并不会出现典型的临床症状，并且在早期阶段不会对患者的生命造成任何的影响，但随着疾病的发展很有可能会导致患者生命健康以及日常行动造成一定的影响，需要格外注意。同时需要格外注意的是，对于雷诺病患者来说，采取长时间的服药才是良好的治愈手段。

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