血管炎能活多久(腿上血管炎的症状图片)

CNSV概况

中枢神经系统血管炎(CNSV)是一种累及中枢神经系统的炎症性血管病，病因多，病程慢性，缺乏特异性诊断指标。其临床表现复杂多样，主要包括头痛、肢体麻木、肢体无力、癫痫、认知障碍等中枢神经系统损害的局灶性或弥漫性症状。

CNSV可分为三类，即原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)、系统性血管炎和继发性血管炎。美国PACNS年发病率为2.4/10万，欧洲为10-30/10万。该病可发生在任何年龄，半数患者发生在40-60岁，男性稍多见。目前国内发病率尚不明确。20%的系统性血管炎可累及中枢神经系统，如白塞病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。，13%的患者以中枢神经系统症状为首发症状。继发性血管炎主要有感染性、药物性、放射性和肿瘤性。

PACNS局限于中枢神经系统。目前，pacns的发病机制尚不清楚，可能与机体免疫异常有关。

Pacns分类

卡尔布雷斯分类法(1988年)

非典型PACNS:大多数

肉芽肿性血管炎(GACNS): 20%

孤立性占位病变类型:5%

良性血管疾病

麦克拉伦分类法(2005年)

小血管型

中间血管型

米勒打字

肉芽肿:58%

淋巴细胞:28%

急性坏死:14%

Pacns诊断标准

卡尔布雷斯诊断标准(1988)

临床:临床和实验室检查无法解释的神经系统损害。

DSA:多处发现阶段性血管狭窄扩张或串珠样改变，小血管可切断。

脑活检:中枢神经系统皮质和软脑膜血管炎，累及小动脉和小静脉，可见淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润和肉芽肿改变。

排除:系统性血管炎和继发性血管炎(如感染、肿瘤、药物等血管病)

摩尔诊断标准(1989年)

临床表现:多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，病程反复进行，症状持续6个月以上。

相关化验:排除系统性疾病或CNS病毒、细菌或红豆博客其他感染。

脑脊液:蛋白质增加，淋巴细胞增加。

MRI:显示中枢神经系统炎症，除了其他可能的诊断。

DSA:提示血管炎改变。

病理学:支持

Pacns诊断标准

麦克拉伦诊断标准

脑活检证实

DSA显示特征性变化

MRI显示多发性梗塞，新旧病灶共存。

对免疫抑制剂治疗敏感

除了系统性血管炎和继发性血管炎。

Pacns相关检验

验血

自身免疫相关抗体有一定意义，但阳性率低，特异性差。

血沉、CRP和RF可能异常。

脑脊液检查

80%不正常

主要是蛋白质含量升高

80%-90%有轻度淋巴细胞反应或中性粒细胞。

部分OB阳性

MRI:对诊断有很大价值。

病理学:诊断金标准

洪都博客的主要形象特征概括如下:

◢头颅MRI显示病灶同时累及灰质和白质(以白质为主)，伴有脑回或(和)斑片状强化，病灶多发，无明显占位效应，梗死或微出血，新旧病灶并存，局部脑萎缩。

mra显示的血管异常与病变范围不一致，可能是慢性代偿性低灌注引起的缺血，而不是真正的梗死。

◢扩散加权成像可以区分血管源性水肿(肿瘤)和细胞毒性水肿(血管炎)，并可以显示新老缺血性病变。

◢ SWI的血管成像是基于血氧饱和度不同导致的磁敏感性差异，不受血流速度的干扰，对小血管成像有特殊优势，能发现血管炎周围代偿性增厚的血管影。

案例介绍

一名51岁男性因意识模糊、记忆障碍、言语障碍、恶心、呕吐和头痛住院。有慢性乙肝病史，处于稳定期。

体格检查:神志清楚，场所、人物方位正常，时间方位紊乱，忽略乳头水肿，其他神经系统体格检查未见异常。

辅助检查:

生化参数:钠131 mmol/L，钾5.3 mmol/L在头部增强CT上发现一个孤立的不均匀强化，占据左侧豆状核，同侧额颞顶叶白质呈低密度，中线移位7 mm(图1)。

图1。在增强的头部CT上可以看到一个孤立的不均匀强化区(箭头所示),位于左侧豆状核中心，中线偏移了7毫米

头部MRI显示不均匀强化，占据以左侧基底神经节为中心的空间，并涉及颞叶、岛叶和后直回，越过中线并具有占据效应，在右侧额叶和左侧延髓也可见强化病灶(图2)。多体素磁共振波谱分析显示，胆碱、N-乙酰天冬氨酸和乳酸在部分区域有所增加。

图2。治疗前头部MRI显示以左侧基底节区为中心，累及颞叶、岛叶、直后回的不均匀强化占位(箭头)，跨越中线，有占位效应。(a)轴向T1加权MRI，(b)轴向T1加权增强MRI，(c)轴向T2加权MRI和(d)轴向FLAIR。

病理检查

考虑影像学表现，多灶性高级别胶质瘤或中枢神经系统淋巴瘤可能性较大。于是做了左颞开颅活检。冰冻切片显示淋巴瘤，但常规病理证实脑血管炎症。由于影像学特征和病理结果不一致，进行了第二次活检，并在其他医院进行了会诊，最终支持了PACNS的诊断。

隐球菌、类鼻疽和寄生虫感染的血清学检查均为阴性，进一步的血清学和影像学检查不支持其他系统的恶性病变。抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、类风湿因子均为阴性。

治疗和反应

经过4个月的治疗，最终确定了PACNS的诊断，于是开始口服泼尼松龙，静脉注射环磷酰胺。治疗6个月后，MRI显示病灶明显缩小，病灶残留异常考虑为含铁血黄素沉积和脑软化(图3)。

图3。MRI显示治疗后病变和信号变化显著减少(箭头)。(a)轴向T1加权MRI红豆博客，(b)轴向T1加权增强MRI，(c)轴向T2加权MRI，(d)轴向FLAIR

诊断和鉴别诊断

PACNS的临床表现是非特异性的。常见的临床表现为头痛、恶心、呕吐、认知改变、行为改变和视力改变。鉴别诊断包括恶性肿瘤、感染和结缔组织病。

Calabrese等人推荐了三个诊断标准:

1.获得性或无法解释的神经或精神缺陷；

2.中枢神经系统血管炎的经典血管造影或组织病理学改变；

3.无系统性血管炎或其他可导致PACNS样血管造影或组织病理学改变的疾病。

脑活检(尤其是含有白质、灰质、软脑膜和皮质血管的楔形组织)仍然是诊断PACNS的金标准。病理改变为:以血管为中心的透壁性炎症和血管壁破坏，有或无赛璐珞样坏死。如果炎症是节段性的，会导致假阴性结论。

CT、MRI、MRA和DSA是重要的检查方法。但脑实质或软膜强化、脑梗死、颅内出血、MRI FLAIR序列高信号都是非特异性的。MRA和DSA显示累及双侧大脑半球的多发性血管狭窄，尤其是中小血管。高分辨率3T MRI显示血管壁强化和增厚。

来源:新乡医学影像

【版权声明】本平台为公共学习平台。转载是为了传递更多学习信息，已标注作者和出处。不想被传播的老师可以联系我们删除。

血管 血管炎 显示 中枢神经系统 病灶