脑干胶质瘤能活多久(脑干胶质瘤会突然去世吗)
胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤。据统计,我国脑胶质瘤占颅内肿瘤的35.2%-61.0%,平均为49.7%,年发病率为3-6人/10万人,是原发性脑肿瘤中发病率最高的肿瘤。男性胶质瘤发病率明显高于女性,比例约为2-3比1,最容易骚扰中年人。高发年龄为45-55岁。这些人恰好是社会和家庭的中坚力量,所以对社会和家庭的破坏力很大。虽然胶质瘤在全身肿瘤中发病率不高,但其治疗难度很大,致残率和死亡率也很高。
人对胶质瘤的本能反应是:我还能活多久?怎么才能活下来?同样,很多患者来门诊时,问得最多的问题就是得了胶质瘤后还能活多久,这个问题有时候也不好回答。综上所述,胶质瘤患者的生存时间取决于多种因素,主要与肿瘤的类型和分级、分子病红豆的病理、手术切除、部位、年龄、术前身体状况等有关。对于这个大的生死问题,医生不能轻易下结论。一般来说,肿瘤切除越彻底,复发时间越推迟。根据北欧国家、美国、中国等国家对中枢神经系统胶质瘤的治疗标准,胶质瘤的治疗以手术切除为主,辅以放疗、化疗等综合治疗方法。
胶质瘤的存活时间与哪些因素有关?
1.病理分级:病理分级与患者生存时间密切相关。有些I级胶质瘤可以完全切除甚至治愈,随访就够了。目前大多数研究表明,ⅱ级胶质瘤的中位生存期为5-15年,ⅳ级胶质母细胞瘤的中位生存期为15-17个月。
2.病理类型:少突胶质细胞源性胶质瘤好于星形胶质细胞源性胶质瘤。
3.切除范围:可能有活检、部分切除、大部分切除、近全切除、扩大切除和超扩大切除。理论上讲,在不损伤正常脑组织的前提下,切得越多,预后越好。
4.分子分型:IDH突变体优于野生型,MGMT甲基化优于非甲基化。
5.术后治疗:规范化治疗优于非规范化治疗。当然也有过度治疗和治疗不足的可能。有的医生简单粗暴,所有的都是最高强度的治疗。对于部分患者来说,可能存在过度用力,增加了痛苦,没有相应的最大获益。有些医生,强调手术的不可替代性,认为术后辅助治疗意义有限,对部分患者可能存在治疗不足。最佳治疗强度一直存在争议。
胶质瘤的家属有哪些?预后有什么不同?
目前脑肿瘤的病理诊断标准采用世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。2021年6月29日,世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版(WHO CNS5)近日发布EANO发表在欧洲神经肿瘤协会下属神经肿瘤学著名特刊《神经肿瘤学》上。这些更新的分类将使临床医生更好地了解特定中枢神经系统肿瘤患者的预后和最佳治疗。它还将帮助更多同质患者群体参与临床试验,并促进新疗法的评估。
在新的分类中,病理分类仍采用1-4级,重点总结如下:
1.病理分类上没有“间变或间变”类型。
2.胶质母细胞瘤GBM仅用于成人IDH野生型肿瘤。
3.WHO级包括以下分子基因突变特征:IDH野生型GBM、H3K27突变型弥漫中线胶质瘤DMG、H3 G34突变型半球胶质瘤DHG、IDH野生型和H3野生型儿童高级别胶质瘤。
WHO将胶质瘤分为四级,ⅲ、ⅳ级统称为恶性胶质瘤,占所有胶质瘤的77.5%。恶性胶质瘤中,间变性胶质瘤(AG)和胶质母细胞瘤(GBM)最常见,AG为ⅲ级,GBM为ⅳ级。AG有三种亚型:间变性星形细胞瘤(AA)、间变性少突胶质细胞瘤(AO)和间变性少突胶质细胞瘤(AOA)。与GBM相比,AG的发生率较低。总体而言,综合治疗后,低级别胶质瘤(WHO级)患者的中位生存期在8-10年之间。间变性胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期为3-4年。胶质母细胞瘤的中位存活时间在1-2年之间。
胶质瘤预后表,其中一级胶质瘤全切后可达到治愈标准,中位生存期长达50年;ⅱ级胶质瘤的5年生存率为40-80%,中位生存率为3-5年。ⅲ级胶质瘤的5年生存率为30-60%,中位生存率为2-4年。4级胶质瘤的5年生存率不到10%,中位生存期为12-14个月。
常见类型胶质瘤的生存时间
弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型
预后:中位生存时间为10.9年。
IDH1或IDH2基因突变可能伴有TP53和ATRX基因突变。细胞高度化,生长缓慢。它可以发生在中枢神经系统的任何部位,尤其是额叶。具有恶性潜能,可发展为IDH突变型间变性星形细胞瘤,甚至IDH突变型GBM。肿瘤边界不清,位于灰质或白质,有大小不一的囊肿和硬度不一的颗粒状区域。Ki-67增殖指数往往低于4%。分子病理学:IDH1codon132,IDH2codon172红豆博客基因突变。
间变性星形细胞瘤,IDH突变体
预后:中位生存期为3~5年。
具有间变性特征的星形细胞瘤,具有活跃的增殖和IDH1或IDH2基因突变。这种肿瘤可以发展成IDH突变型GBM。肿瘤边界通常清晰,有些呈颗粒状、不透明、柔软,囊性变很少见。分子病理学:id h1密码子132和id H2密码子172基因突变。
胶质母细胞瘤,IDH野生型
预后:生存期15~18个月,患者5年后生存率低于5%。
胶质母细胞瘤是最恶性的星形细胞瘤,由低分化的肿瘤性星形细胞组成,无IDH基因突变,占全部GRM的90%。主要见于成年人,多见于男性。这种肿瘤一旦发生,就是原发性CBM,多位于幕上区,可累及周围和远处的脑组织。肿瘤边界不清,切面呈灰色或灰白色,坏死区呈黄色,出血时呈红色或褐色。坏死物质液化后可形成一个大囊,内含混浊液体。分子病理学:IDH1codon132、IDH2codon172基因突变,MGMT启动子区甲基化,EGFRv重排,TERT启动子区(C228T、C250T)突变。
胶质母细胞瘤,IDH突变体
预后:平均生存时间为27.1个月。
一种由弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤发展而来的IDH1或IDHI2基因突变的CBM称为继发性CBM。好的额叶。组织学特征与IDH野生型CBM相似,但坏死范围较小。分子病理学:id h1密码子132和id H2密码子172基因突变。检测染色体7 /10相关基因(EGFR、麦特、PTEN等。)和融合基因(PTPRZ1-MET)有助于患者预后的评估和靶向药物的选择(二级证据)。
少突胶质细胞瘤、IDH突变和1/9联合缺失型
预后:中位生存时间为11.6年,10年生存率为51%。
一种弥漫浸润、生长缓慢的脑胶质瘤,伴IDH基因突变和1p/19q联合货失。主要发生于成年人,多数位于大脑半球,尤其是额叶。肿瘤界限清楚,呈灰粉色,质软。钙化、囊红豆博客变、瘤内出血常见。肿瘤细胞呈中等密度,大小较一致,核圆,核周空晕。其他特征包括微钙化、黏液/囊性变和致密分枝状毛细血管网。Ki-67增殖指数
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